Katarakt oder Grauer Star beim Siberian Husky

Nordic Fire
Als grauer Star wird jede unphysiologische Trübung der Linsenkapsel und/oder Linsenfasern bezeichnet. Ursache der Linsentrübung ist eine verminderte Sauerstoffaufnahme mit daraus folgender vermehrter Wasseraufnahme des Linsengewebes. Die Linse befindet sich zwischen der Regenbogenhaut(Iris) und dem Glaskörper (Corpus vitreum) und ist Teil des lichtbrechenden (dioptrischen) Apparates des Auges, zu dem bei den Säugetieren darüber hinaus noch die Hornhaut (Kornea), das Kammerwsser (Humor auqeus) und der Glaskörper gehören. 

Durch die Veränderung der Linsenform mithilfe des Ringmuskels (M.ciliaris) kann die Brechkraft der Linse beeinflusst werden, so dass jederzeit ein scharfes Bild auf der Netzhaut (Retina) abgebildet wird. Dieser Vorgang wird als Akkomodation bezeichnet ( Anpassung des Auges an Gegenstände in wechselnder Entfernung).

Entwicklung der Linse:
Die Zellen, die später ein Mal die Linse bilden sollen, entwickeln sich bis zum 15. Trächtigkeitstag aus der Haut des Embryos über dem späteren Auge und werden dann als Linsenplatte bezeichnet. Im weiteren Verlauf senken sie sich in das darunter liegende Gewebe ab und bilden so das Linsengrübchen, das sich bis zum 19. Trächtigkeitstag zum Linsenbläschen schließt. 

Das Linsenbläschen wandert nun in die Anlage des späteren Augapfels, den Augenbecher, ein und ist am 25. Trächtigkeitstag ganz von diesem umschlossen. Die Kerne der hinteren Linsenzellen gehen zugrunde, während die vorderen Linsenzellen ein Leben lang intakt bleiben und das so genannte Linsenepithel bilden. Eine Umhüllung der Linsenkapsel, schließt um den 35. Trächtigkeitstag die Linse von den restlichen Anteilen des Auges ab. Die Zellen des Linsenepithels wandern zum vorderen Linsenäquator und geben von dort aus zum vorderen und hinteren Linsenpol Fasern in Richtung auf den gegenüberliegenden Linsenäquator ab. Die Faserenden werden im vorderen und im hinteren Linsenpol durch eine Kittsubstanz miteinander verbunden, wodurch jeweils drei Nahtlinien entstehen, die den vorderen und hinteren Linsenstern (Nahtstern) erzeugen. Der Linsenstern des vorderen Linsenpols hat die Form eines aufrechten, der des hinteren Linsenpols die eines umgekehrten "Y". 

Die Linsenfasern werden ausgehenden von den Zellen des vorderen Linsenäquators während des ganzen Lebens, wenn auch mit abnehmender Geschwindigkeit, gebildet. Als Linsenkortex (Linsenrinde) werden solche Linsenfasern bezeichnet, die zuletzt gebildet wurden und zwischen Linsenepithel (an der Vorderfläche der Linse) bzw. Linsenkapsel (an der Hinterfläche der Linse) und Linsenkern liegen. Der Linsenkern befindet sich im Zentrum der Linse und besteht von innen nach außen betrachtet aus einem embryonalen, einem fetalen und einem adulten Teil. 

Infolge der kontinuierlichen Faserbildung kommt es mit zunehmendem Alter zu einer Vergrößerung des Linse, die mit einer Abnahme ihrer Elastizität verbunden ist. Darüber hinaus führen ab einem gewissen Alter eine Abnahme der wasserlöslichen Linsenproteine und ein zurückgehender Wassergehalt sowie eine Verdichtung des Linsenfasern im Kern zu einer zunehmenden Streuung der einfallenden Lichtstrahlen, so dass ein Transparenzverlust des Linsenkerns (Altersreflex) beobachtet werden kann, der als Nukleussklerose bezeichnet wird. Diese Nukleussklerose führt im Gegensatz zu anderen Trübungen der Linsenkapsel oder Linse jedoch zu keinerlei Beeinträchtigung des Sehvermögens oder gar zur Erblindung. 

Der Schluss der Linsenkapsel und damit die Separierung der Linseneiweiße vom restlichen Auge findet vor der Ausbildung des Immunsystems statt. Somit sind die Proteine der Linse dem Immunsystem nicht bekannt und werden bei einem möglichen Austritt aus dem Kapselsack als körperfremd angesehen. Dieses kann zu einer massiven entzündlichen Reaktion innerhalb des Auges mit einer Entzündung nur des vorderen Augenabschnittes (Uvetis anterior) oder des gesamten Augapfels (Panophthalmie) führen. 

Anatomie der Linse:
Die unter physiologischen Umständen transparente Linse hat eine bikonvexe Form, d.h. sowohl Linsenvorder- als auch - rückseite sind vorgewölbt. Sie hat einen Durchmesser von 9 - 12 mm und ist 6 - 8 mm dick. Die linse besteht aus 65% Wasser und weißt mit 35% den höchsten Eiweißgehalt im Körpergewebe auf. Umgeben ist die Linse von einem Linsenkern und der Linsenrinde von einer Kapsel. Diese ist an ihrer Vorderseite ca. zwanzigmal dicker und wesentlich stabiler als an ihrer Rückseite. Befestigt ist die Linse im Auge über entlang des Linsenäquators inserierende Fäden (Zonulafasern) an einem ringförmigen Muskel, dem so genannten Ziliarmuskel. Bi Erschlaffen des Ringmuskels werden die Fasern gespannt, so dass die Linse flacher wird und das Auge auf Fernsicht eingestellt ist. Bei Kontraktion des M. ciliaris rundet sich die Linse ab und wird somit dicker, so dass nah gelegene Objekte scharf auf die Netzhaut abgebildet werden. Aufgrund eines Vergleich zum Menschen relativ schwach ausgebildeten Ziliarmuskels sowie einer eher rigiden Linse ist das Akkomodationsvermögen vom Hund geringer als das des Menschen. 

Katarakt - Grauer Star:
Eine Enteilung des grauen Stars kann je nach Stadium (Grad der Linsentrübung), Lokalisation (Ort der Trübung von Linsenkapsel oder Linsengewebe), Typ (Zeitpunkt des Auftretens der Trübung= und Ursachen erfolgen. Hinsichtlich des Stadium's des grauen Stars gilt es eine Cataracta incipiens (geringgradige, wenig ausgeprägte Linsentrübung), Cataracta immatura (beginnender grauer Star, bei dem der Augenhintergrund bei der Untersuchung noch gut einsehbar ist) von einer Cataracta matura sowie einer Cataracta hypermatura zu unterscheiden. Bei dem maturen grauen Star ist der Augenhintergrund aufgrund der ausgeprägten Linsentrübung nicht mehr zu erkennen und die Linse erscheint geschwollen. Das Sehvermögen ist stark beeinträchtigt. Die Cataracta hypermatura ist dadurch gekennzeichnet, dass sich das Linseneiweiß verflüssigt. Dies kann zum teilweisen oder zum vollständigen Aufklaren der vormals trüben Linse führen. Darüber hinaus besteht, die Möglichkeit, dass Linsenproteine aus dem Kapselsack in die vordere Augenkammer gelangen und hier vom Immunsystem des Auges als "fremd" angesehen werden und somit zu einer mehr oder weniger stark ausgeprägten Entzündung des vorderen Augenabschnittes führen. Die Cataracta matura Morgagni stellt eine Sonderform des hypermaturen Katarakt dar. Hier ist der noch feste Linsenkern von einer bereist verflüssigen Linsenrinde umgeben. 

Bei der Einteilung des grauen Stars hinsichtlich des Ortes der Linsentrübung gilt es grundsätzlich zu beachten, dass es zu einem Transparentverlust der Linsenkapsel (Cataracta capsularis), der Linsenrinde (Cataracta subcapsularis oder corticalis), des Linsenkerns (Cataracta subcorticalis oder nuclearis) oder des unmittelbar hinter der Linse gelegenen Bereiches (retrolental) komnmen kann. Weiterhin kann beschrieben werden, ob sich der Star an der Linsenvorderfläche (anterior) oder -hinterfläche (posterior), am Linsenäquator (äquatorial) oder im ereich des vorderen oder hinteren Linsenpols (polar) befindet. Hinsichtlich des Zeitpunktes des Auftretens des grauen Stars kann eine Einteilung n eine kongenitale (unter der Geburt schon vorhandenen), eine juvenile und eine senile Katarakt getroffen werden. 

Bei dem kongenitalen Katarakt kommt es zu einer Linstrübung schon vor der 6-8 Lebenswoche entweder aufgrund einer erblichen Genese oder einer intrauterinen Schädigung des Welpen. Die Linsentrübung ist in diesen Fällen meist sehr dicht und kann langsam progressiv fortschreiten. Sie kann als einzige Veränderung des Auges (solitär) oder im Verbund mit anderen anatomischen Besonderheiten (sekundär) auftreten. So gibt es eine Reihe von prädisponierten Hunderassen, bei denen der kongenitale Katarakt nicht die einzige Anomalie darstellt: Kongenitale Katarakt zusammen mit einer Verkleinerung des Augapfels (Mikrophthalmie) tritt u.a. beim Akita Inu und Zwergschnauzer gehäuft auf. Grauer Star und der Verbleib von Gefäßresten im Bereich der vorderen Linsenfläche (Membrana pupillaris persistens) kann beim Beagle und roten Cocker beobachtet werden. Dobermann und Staffordshire Bullterrier zeigen die kongenitale Linsentrübung im Verbund mit Gefäßanomalien im Glaskörper. Aufgrund der dabei noch im Glaskörper befindlichen bis an die Linse reichenden Gefäße kann es zu Blutungen in diesen mit plötzlicher Erblindung kommen. Beim Samojeden sind zusätzlich zur Linstrübung noch eine Ablösung der Netzhaut (Ablatio retinae) und Skelettveränderungen beschrieben, während beim Englisch Springer Spaniel eine fehlerhafte Anlage der Netzhaut (Retinadysplasie) und beim Labrador Retriever Hornhauttrübungen beobachtet werden. 

Kurativ muss häufig auf eine operative Therapie der kongenitalen Linsentrübung verzichtet werden, da einerseits die zusätzlichen Augenanomalien den Erfolg einer solchen Operation in Frage stellen oder das Blutgruppenrisiko bei fehlender Gefäßrückbildung im Glaskörperbereich nicht kalkulierbar erscheinen lassen. Auch kommt es bei primärem, nicht fortschreitendem (stationärem) grauen Star zu scheinbaren spontanen Remissionen, da sich infolge des Wachstums der Linse neue Linsenfasern um den vormals getrübten Linsenbereich anschichten und so der Anteil des undurchsichtigen Bereichs der Linse im Verhältnis zu dem transparenten zunehmend abnimmt. 

Von einem juvenilen Katarakt spricht man, wenn die Linsentrübung nach der 8. Lebenswoche und bis zum 8. Lebensjahr beginnt. Sie kann meist im Linsenkortex beobachtet werden und verhält sich ebenso progressiv wie der kongenitale graue Star. Von einer erblichen Linsentrübung im Sinne eines juvenilen Katarakts kann dann gesprochen werden, wenn als Ursache eine Verletzung (Trauma), eine Vergiftung, eine Bestrahlung oder einen Entzündung auszuschließen sind. Der senile graue Star bezeichnet eine Linsenveränderung nach dem 8. Lebensjahr und darf nicht mit einer Nukleussklerose (Altersreflex) verwechselt werden. Die Entstehung des grauen Stars kann bedingt sein durch die Vererbung (genetisch), spezielle Stoffwechselsituationen (metabolisch), die Ernährung (alimentär), Verletzungen der Linse (traumatisch), Aufnahme von Stoffe (toxisch), Strahlungen oder Elektrizität. Darüber hinaus kann ein Katarakt im Gefolge von anderen Augenerkrankungen entstehen. Sie wird dann als sekundäre Katarakt, konsekutive Katarakt oder Cataracta complicata bezeichnet. 

Die erbliche Linsentrübung ist meist mehr oder weniger symmetrisch auf beiden Seiten zu beobachten. Sie entwickelt sich in der Regel progressiv und beginnt entweder im posterioren Kortex oder im Äquatorbereich. Hinsichtlich des Zeitpunktes des Auftretens des erblichen grauen Stars gilt es die kongenitale von der juvenilen Form zu unterschieden. Für jede dieser beiden Formen gibt es besonders veranlagte (prädisponierte) Rassen. So ist der erbliche kongenitale Katarakt u.a. beim Cavalier King Charles Spaniel, Dackel oder Rottweiler anzutreffen während z.B. der Amerikanische Cocker Spaniel, großer Münsterländer, sowie Pudel eher den erblichen juvenilen Katarakt zeigen. Einige Hunderassen wie etwa Golden Retriever, Labrador Retriever oder Zwergschnauzer sind prädisponiert für beide erblichen Kataraktformen. 

Der graue Star aufgrund besonderer Stoffwechselsituationen kann in der überwiegenden Anzahl der Fälle beim Auftreten von Diabetes mellitus beobachtet werden (Cataracta diabetica oder diabetogene Katarakt). Hierbei kommt es zu einem Anstieg der Glucosekonzentration im Kammerwasser und somit auch in der Linse. In der Linse wird der Zucker vorwiegend zu Sorbitol verstoffwechselt, welches osmotisch aktiv ist und daher eine starke Anziehungskraft auf Wasser ausübt. Somit kommt es zu einer vermehrten Wasseraufnahme in der Linse, die mit einer Quellung und Verminderung der Transparenz der Linse einhergeht. Die Linsentrübung kann in Extremfällen innerhalb von wenigen Tagen auftreten. In wissenschaftlichen Untersuchungen wurde festgestellt, dass die Hälfte der therapierten diabetischen Hunde innerhalb von 6 Monaten eine diabetogene Katarakt entwickelt, Dreiviertel der Patienten bilden innerhalb von 12 und 85% innerhalb von 18 Monaten einen grauen Star aus. Weitere ökuläre Probleme des diabetischen Hundes können in einer Abnahme der Hornhautsensibilität (v.a. bei kurznasigen Rassen), Verminderung der Tränenproduktion, Veränderungen der Zusammensetzung der Tränenflüssigkeit und in einer chronischen Bindehautentzündung liegen. Seltener kann es bei einer Verminderung des Gehaltes an Kalzium im Blut (Hypocalcaemie) zu multiplen an mehreren Stellen der vorderen und hinteren Linsenrinde lokalisierten Trübungen kommen, deren Entstehungsmechanismus noch ungeklärt ist. Diese Form des grauen Stars verläuft im Gegensatz zur diabetogenen Katarakt nicht progressiv und verursacht auch keine Beeinträchtigung des Sehvermögens. 

Bei Verfütterung von Milchersatz an Hundewelpen kann es zu einer ernährungsbedingten Linsentrübung (alimentäre Katarakt) kommen, die ggf. wieder zurückgehen kann. Diese Form des grauen Stars ist darüber hinaus auch bei Welpen von Wölfen, Waschbären und Kojoten beobachtet worden. Bei dem Verletzungsbedingtem (traumatischen) grauen Star kommt es entweder durch ein stumpfes Trauma (z.B. durch den Unfallbedingten Vorfall des Augapfels aus der Augenhöhle bei Hunderassen mit kurzer Nase) oder ein perforierendes Trauma (z.B. die Hornhaut durchbohrende, bis in die Linse reichende Stichverletzung z.B. Katzenkralle) zu einer Eröffnung der Linsenkapsel mit nachfolgender Linsentrübung. Kleiner Beschädigungen der Linsenkapsel werden schnell wieder verschlossen, so dass meist nur kleine punktförmige Trübungen der Linsenkapsel ohne Ausbreitungstendenz zurückbleiben. 

Die Aufnahme von chemischen Stoffen, die zu einer Intoxikationskatarakt führen, kann entweder über den Magen - Darm - Trakt, eine Injektion oder der lokalen Applikation erfolgen. Beispiele für Substanzen bei denen eine solche Linsentrübung entstehen kann sind z.B. Disophenol (zur Entwurmung eingesetzt), Diazoxid (verwendet man zu weitstellen von Gefäßen), Dimethylsulfoxid (wirkt entzündungshemmend und ist Trägersubstanz für z.B. die lokale dermale Applikation von Kortison oder Antibiotika) sowie Lipidsenker in 20-30 fache Überdosierung. Ein Strahlenkatarakt entsteht durch Einwirkung von Infrarotstrahlung, ultravioletter Strahlung und radioaktiver Strahlung auf der Linse. Noch Monate nach einem elektrischen Schlag kann es zu einer Linsentrübung kommen. Infolge primärer Augenerkrankungen kann sich zusätzlich ein grauer Star ausbilden, der dann als sekundär Star oder Cataracta complicata bezeichnet wird. 

Infolge einer Entzündung z.B. des vorderen Augenabschnitts (Uvetis anterior) kommt es zu Ablagerungen von Zellen und Fibrin auf der Linsenkapsel, die eine massive Störung der Nährstoffversorgung der Linse herbeiführen, welche eine Linsentrübung verursacht. Darüber hinaus führt eine Störung der Barriere zwischen Blut und Kammerwasser, der so genannten Blut - Kammerwasser - Schranke, zu einem vermehrtem Übertritt von Phospholipiden aus dem Blut in das Kammerwasser, die innerhalb der Linse zu einer Zerstörung der Wände der Linsenfasern führen. 

Die Ursachen für Catatracta complicata nach Verschlechterung der Funktion (Degeneration), Fehlentwicklung (Dyplasie) oder Atrophie (Rückgang) der Netzhaut sind noch nicht hinreichend geklärt. Der graue Star im Zusammenhang mit einem chronischem Glaukom entsteht wahrscheinlich entweder infolge einer negativen Beeinflussung der Ernährungssituation der Linse infolge eines verminderten Flusses des Kammerwassers oder durch eine direkte Schädigung der Linsenzellen durch den erhöhten Augeninnendruck. 

Je nach Lokalisation der Linsentrübung kann ein Hinweis darauf erhalten werden, welche mögliche Ausbreitungstendenz besteht und welche Ursachen für den grauen Star in Frage kommen. So sind Trübungen im Bereich der Linsenkapsel und unmittelbar unter der Linsenkapsel sowie solche des Linsenkerns nicht progressiv. Dagegen breiten sich Transparenzverluste im Bereich der Linsenrinde sowie solche in äquatorialen Linsenarealen zunehmend aus. 

Katarakt kann sich, wenn einmal aufgetreten, innerhalb von Tagen bis Monaten weiterentwickeln. Schnell kommt es zu einem Fortschritt der Linsentrübungen, wenn osmotische Veränderungen im Inneren der Linse einen Wassereinstrom und damit eine Linsenschwellung herbeiführen. Die in parallelen Bahnen angeordneten Linsenfasern erhalten durch den Wassereinstrom eine irreguläre, ungeordnete Ausrichtung. Dies führt zur Brechung des Lichtest und in Folge zu einer Trübung der Linse. Eine medikamentöse Therapie des grauen Stars ist nicht möglich. Es gibt kein zugelassenes Präparat, das eine vorhandene Linsentrübung rückgängig machen kann. Somit ist das chirurgische Vorgehen zur Entfernung der Linsentrübung die Therapie der Wahl. 

Lediglich bei der sekundären Katarakt kann eine rechtzeitige Therapie der dem grauen Star zugrunde liegenden Ursache zumindest ein weiteres Fortschreiten der Linsentrübung in günstigen Fällen verhindern. Darüber hinaus ist zuweilen bei der kongenitalen und frühen juvenilen Katarakt eine spontane Remission oder fehlende Progressivität der Linsentrübung zu beobachten, wodurch diese infolge der wachsenden Linse relativ gesehen abnimmt und keine Beeinträchtigung des Sehvermögens auslösen muss. Es sollten möglichst schon immature bis mature Katarakte einer chirurgischen Versorgung zugeführt werden, um den Eingriff technisch einfacher und somit komplikationsloser für den Patienten zu machen.

Copyright by Dr. Markus Bausch

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